青壯年沉默的“殺手”——多發(fā)性硬化癥！

「關注罕見病，關注多發(fā)性硬化日」

雖然5月30日是世界多發(fā)性硬化日，但是相信很多人不清楚多發(fā)性硬化癥，甚至沒有聽過這個疾病。

但是這個疾病據(jù)統(tǒng)計，目前全球有超過230萬人患多發(fā)性硬化癥，發(fā)病率約為0.03%。由于缺乏大規(guī)模流行病學資料，我國預計約有超過3萬名患者。

實際并沒有因為這個疾病罕見，就容易治療，相反多發(fā)性硬化癥目前暫未有任何治愈的方法。

下面就來了解了解多發(fā)性硬化癥這個罕見病！

多發(fā)性硬化是一種終身、慢性、進展性疾病，患者由于自身免疫系統(tǒng)的病變，引起神經(jīng)髓鞘的破損和剝落，致使脊髓、大腦及視神經(jīng)功能受到損害，神經(jīng)系統(tǒng)殘疾逐漸加重，進而喪失自理能力、失明甚至失去生命。

復發(fā)緩解型(ＲR-MS): 有再發(fā)作、再緩解的發(fā)作緩解周期，這種類型病例有突發(fā)的、破壞力很強的發(fā)作，緊接著幾乎是完全緩解的時期，大約85% ～ 90%

原發(fā)進展型(PP-MS)：很快致殘而且沒有緩解期，占全部病例的10% ～15%。

好發(fā)于20至40歲中青年群體，女性患者大約是男性患者的1.5至2倍。因此也有人戲稱多發(fā)性硬化癥為“美女病”。

病變主要累及大腦半球白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，首發(fā)癥狀為肢體無力、感覺異常、視力障礙、小腦失平衡癥狀與體征、眩暈、眼球運動障礙、構音障礙等。這些癥狀可單一或以不同組合出現(xiàn)，往往數(shù)日內(nèi)即達高峰，導致嚴重癱瘓、感覺障礙，甚至失明；延髓或高位頸髓受累者可出現(xiàn)呼吸衰竭；疾病早期極少出現(xiàn)癲發(fā)作、失語、智力減退等灰質(zhì)核團受累癥狀，至疾病晚期可出現(xiàn)認知和精神異常。

多發(fā)性硬化癥的癥狀特征不明顯，容易與其他疾病相混淆，加大了正確診斷的難度，目前大約有50%至80%的患者被誤診。但是容易被誤診并不代表不能確診。

常用的檢查手段包括腦脊液、神經(jīng)電生理學和影像學檢查。

1.腦脊液檢查：一般檢查項目包括顱內(nèi)壓、白細胞計數(shù)與分類、蛋白定量、葡萄糖和氯化物水平等；

2.MRI檢查：多發(fā)性硬化患者腦白質(zhì)呈多發(fā)圓形或橢圓形長T1、長T2信號；T2WI可清晰顯示腦白質(zhì)和脊髓病變；FLAIR成像所顯示的病灶較T2WI更清晰，增強掃描有助于顯示強化病灶，提供急性期病變活動的證據(jù)；

3.神經(jīng)電生理學檢查：誘發(fā)電位可反映多種感覺運動傳導通路情況，提供臨床下病損證據(jù)，有助于臨床診斷的確立。

治療原則

多發(fā)性硬化為緩慢進行性疾病，其治療為長期過程，由于尚無治愈方法，故提倡早期治療：急性期治療以減輕癥狀、盡快改善殘疾程度為主；緩解期治療即疾病修正治療（DMT），以降低復發(fā)率、減少腦組織和脊髓病灶數(shù)目、延緩疾病進程，以及提高患者生活質(zhì)量為主。

主流治療藥物

對于多發(fā)性硬化癥盡早治療，盡早干預對于患者益處大，多發(fā)性硬化癥早期就已經(jīng)對腦部造成損害，但由于病變癥狀輕微，且有一定自我修復，這個時期接受治療，能大大改善病情，并且延緩疾病的進展，所以一旦確診多發(fā)性硬化癥就盡快接受相應的治療。

好的護理對于疾病的治療可以達到事半功倍的效果，對于多發(fā)性硬化癥的患者而言不妨從以下三方面著手：

癥狀護理：

1.視力障礙：避免強光照射，注意用眼衛(wèi)生，勞逸結合，避免過度用眼，眼睛疲勞時應閉眼休息;

2.吞咽障礙:囑咐做空吞咽動作練習，按摩面頰肌、咽部肌，鼓勵主動進食，主張干、濕食物分開進食，以防止咳嗽及吸入性肺炎的發(fā)生;

3.語言障礙：鼓勵患者言語訓練，指導家屬多和患者進行簡單對話，對患者的每一點進步都及時給予肯定和表揚，以增強其信心。

4.肢體活動障礙：鼓勵指導患者進行主動鍛煉，做力所能及的事情，建立患者的自信心；

5.感覺障礙：經(jīng)常檢查感覺障礙部位有無損傷，避免熱、冷和壓力對皮膚的刺激，定時更換體位。

心理護理：

針對不同個體情況 ,科學耐心宣教疾病治療+預后知識,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心和勇氣，早期干預預防抑郁、焦慮障礙的發(fā)生。

飲食護理：

養(yǎng)成良好的飲食習慣, 多進食低脂高蛋白,富含維生素和含鉀、鈣高的食物,少食多餐,避免飽食,以保證身體的營養(yǎng)需要量。

雖然多發(fā)性硬化癥是一種尚不能根治的疾病，但密切觀察病情變化、注意藥物治療以及護理、針對患者的臨床癥狀并配合飲食及心理方面的護理，可以促進疾病的穩(wěn)定和好轉、減少復發(fā)、延緩病情進展和提高患者生活質(zhì)量。

參考文獻：

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